什么是Poland 綜合癥？Poland 綜合癥臨床上比較少見，發(fā)病率在美國為1/30 000，國內不詳。為一組先天性畸形，于1841年Poland首次報道。男性多于女性，很少為雙側畸形多為單側。Poland 綜合癥？包括：

    1、胸大肌缺失或肋骨，肋軟骨畸形或部分缺失影響胸壁運動，重者有肺組織疝出，有的附近肌肉如：胸小肌、前鋸肌、背闊肌、三角肌等亦有侵犯；

    2、乳房乳頭缺失；

    3、手部，前臂，上臂發(fā)育不良，指骨短縮，腕骨融合，前臂短縮，尺橈骨短縮，缺手畸形，指骨部分缺失等。指間蹼狀粘連完全或不完全性并指畸形；

    4、脊柱側凸彎發(fā)育不良；

    5、偶見心臟畸形,如右位心及腎發(fā)育不良。

    該綜合征病因一般認為是基因遺傳，常有家族史。但有人認為在胚胎發(fā)育期鎖骨下動脈因某種原因發(fā)生供血不足，影響胸部骨胳肌及同側手部的發(fā)育。胚胎5～7周時體節(jié)數(shù)目的發(fā)育即全部完成，也可能是某種原因使胚胎早期體節(jié)發(fā)育異常的結果.胸部畸形修復一般待患者發(fā)育成熟，成年后再實施。

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